Yellow-Nail-Syndrom (YNS) ist medikamentös und chirurgisch behandelbar

Bei 56 Prozent der Patienten besserte sich das Erscheinungsbild der Nägel. (Bildquelle: sxc.hu)

02.09.2008 – NEW YORK (Reuters Health/yg) – Die Ergebnisse einer in der August-Ausgabe von Chest veröffentlichten Studie lassen vermuten, dass das Yellow-Nail-Syndrom (YNS) in den meisten Fällen eine erworbene Funktionsstörung ist. Die damit zusammenhängenden Atemwegssymptome sind üblicherweise mit medikamentöser und chirurgischer Behandlung kontrollierbar.

"Das YNS ist eine seltene Krankheitsform, bei dem es zu einer Kombination von gelben, verdickten Nägeln, respiratorischen Symptomen,... und/oder zu Lymphödemen mit geschwollenen Extremitäten kommt", erklärt der Erstautor Dr. Fabien Maldonado von der Mayo Klinik in Rochester, Minnesota, gegenüber Reuters Health. "Über diese Krankheit, die man als Folge eines ererbten oder erworbenen gestörten Lymphabflusses einstuft, ist wenig bekannt."

Die Forscher untersuchten die klinischen Eigenschaften und den Verlauf des YNS bei 41 Patienten (20 Männern), bei denen das Syndrom im Verlauf eines Zeitraumes von 36 Jahren diagnostiziert worden war. Das mediane Alter bei der Diagnose betrug 61 Jahre. Die chronischen Atemwegssymptome waren Pleuraergüsse (46 Prozent), Bronchiektasie (44 Prozent), chronische Sinusitis (41 Prozent), rezidivierende Pneumonien (22 Prozent) und chronischer Husten (56 Prozent). Insgesamt 26 Testpersonen (63 Prozent) hatten Lymphödeme.

"Wir konnten frühere Behauptungen, dass das YNS erblich ist, nicht bestätigen. Denn in unserer Studie fanden wir niemanden mit einer Familienanamnese dieser Erkrankung", erklärte Dr. Maldonado. "Außerdem konnten wir zwischen dem YNS und anderen Krankheiten, wie Krebs oder Bindegewebserkrankungen, die zuvor mit dem YNS in Verbindung gebracht worden waren, keinen signifikanten Zusammenhang nachweisen."

"Wir haben eine signifikante Anzahl chylöser Pleuraergüsse bei unseren Patienten beobachtet, einem Krankheitszustand, der infolge eines gestörten Lymphabflusses auftreten kann. Das spricht stark für eine lymphatische Dysfunktion als primäre Ursache dieses Syndroms", sagt Dr. Maldonado. "Da bei der mikroskopischen Untersuchung der Biopsieproben keine offensichtlichen anatomischen lymphatischen Anomalien beobachtet werden konnten, glauben wir, dass diese Störung eher eine erworbene funktionell lymphatische Störung ist als eine ererbte."

Die Behandlung umfasste eine rotierende Antibiotikatherapie gegen Bronchiektasie, Pleurapunktion sowie Vitamin E und Haltungstherapie und/oder Kompressionsstrümpfe bei Lymphödemen. Auch Diuretika und salzarme Ernährung wurden verordnet. Bei acht Patienten war aufgrund rezidivierender Pleuraergüsse ein chirurgischer Eingriff mittels Pleurodese und Ausschabung nötig. Zusätzlich unterzogen sich zwei Patienten einer Pleuradese via Lungentubus.

Das mediane Überleben dieser Kohorte wurde mit der Kaplan-Meier-Methode auf 132 Monate geschätzt, was signifikant niedriger war als bei der Kontrollpopulation (p = 0,01). Die gelben Nägel besserten sich oder verschwanden bei 14 von 25 Patienten (56 Prozent), bei denen geeignete Nachbeobachtungsdaten verfügbar waren. Die Krankheit schien bei den 20 noch lebenden Patienten stabil zu sein.

"Untersuchungen des YNS auf prospektive Weise sind schwierig durchzuführen, da es sich um eine sehr seltene Krankheit handelt", sagt Dr. Maldonado. "Laborgewebeanalysen von Patienten mit dem YNS könnten im Idealfall zu einem besseren Verständnis der Mechanismen verhelfen, die dieser Krankheit zugrunde liegen: ob und wie eine lymphatische Fehlfunktion zu den Symptomen beiträgt, die speziell bei dieser Krankheit beobachtet werden, und in welcher Verbindung dieses Syndrom mit anderen ähnlichen Erkrankungen steht, die durch eine lymphatische Fehlfunktion hervorgerufen werden."

Quelle: Chest 2008;134:375-381.